提起“蓝嘴唇”，很多人会想到电影《阿凡达》中的科幻人物造型。其实在我们的生活中也有“蓝嘴唇”，是因为患了一种非常凶险的疾病——肺动脉高压。
日前，因为知名女主持人去世，引起大家对这一话题的再次关注。到底是一种怎样的疾病？目前的检测手段有哪些？生活中出现哪些信号时该警惕？近日，记者走进合肥医院，听专病门诊医生讲述背后的“生命故事”。
病症类似高血压却比高血压凶险得多
近日，上海东方广播中心主持人金昀罹患肺动脉高压，与病魔斗争十余年最终离世的消息传出，引发不少人对这一“相对陌生”疾病的关注。
安医大一附院心脏大血管外科一病区主治医师、副教授董文鹏介绍，2019年，该院在安徽最早开设了肺动脉高压专病门诊，肺动脉高压有其明确的定义，即：在海平面静息状态下，右心导管检测平均肺动脉压>20mmHg。
董文鹏打了个比方，“从定义上来讲，它有点类似于高血压，但更凶险。高血压是体循环的压力过高，而肺动脉高压则是肺循环、肺动脉的压力过高。”
随着肺动脉压力的升高，右心负荷增大，右心室扩张，这一疾病导致人长期处于缺氧状态，嘴唇呈现蓝紫色，因此，“蓝嘴唇”成了它们的代名词。如果不尽早干预治疗，严重的，可导致心脏衰竭甚至死亡。
采访中记者了解到，这一疾病常被称为“心血管系统里的癌症”，董文鹏表示，这与肺动脉高压的长期生存情况有着直接关系。“从统计学数据来讲，在没有肺动脉高压靶向药物的情况下，特发性肺动脉高压的中位生存时间，在2.8年。即使现在有靶向药物的情况下，肺动脉高压患者的远期生存，依然不够乐观。”
安医大一附院一年接诊500例
“目前，我们专病门诊一年的接诊量在500人左右。”与肺动脉高压病人打交道多年，董文鹏见证了太多悲欢离合。“前阵子，一个姑娘从外地过来，病情非常重，我们尽全力治疗后，患者还是没能好转，最后看到她弟弟跪在床边说‘下辈子我们接着做姐弟’的时候，所有人都哽咽了。”
“大概是2021年10月，我接到一个来自安徽阜阳的医生朋友的电话，告诉我，在当地接诊了一个患者，是位10岁小男孩，症状比较重，喘得厉害，双下肢也有水肿。当地心脏彩超提示重度肺动脉高压，三尖瓣重度关闭不全。他问我，能不能把这个孩子收入院进一步检查和治疗。”
董文鹏回忆，第一次见到这个小男孩时，呼吸稍显急促、嘴唇颜色有些发紫、双下肢中重度水肿，对谈时话也不多。经过相关检查，小男孩最终被诊断为特发性肺动脉高压，这也是儿童肺动脉高压最常见的类型之一。医生对病情进行风险评估，结果为“高危”。
医生在基础强心、利尿等药物的基础上，为他制订了西地那非、波生坦联合曲前列尼尔皮下泵的“三联”联合治疗方案。整个治疗过程，孩子的父亲默默陪伴。董文鹏告诉记者，小朋友的父亲身高185厘米左右，体重有200多斤，但和儿子在一起的时候，说话却很轻、很温柔。“这大概就是父爱吧！也许不善于表达，也许不够柔软，但那份爱是真切的，厚重的。”
令人欣慰的是，经过一段时间检查和治疗，小朋友的病情逐渐好转，可以出院了。转眼间来到2021年春节前后，男孩的症状得到明显改善，复查结果显示，他的风险评估危险分层也从“高危”降到“低危”。2022年元旦前夕，小朋友再次入院评估。一见面，他的父亲便拿着手机给董文鹏回放了一段孩子骑自行车的视频。“董医生，我儿子现在能够一次骑十几公里，中间不需要休息，也不喘啦！”
早期症状不明显患者容易被漏诊
如何应对肺动脉高压？早期诊断至关重要。“从临床情况来看，常常有一些患者来就诊的时候就已到了中晚期，出现肚子胀、颈静脉怒张、腿部肿胀等情况。”
董文鹏介绍，针对这一疾病，初步诊断方式以心脏彩超为主，评估包括右心大小、三尖瓣反流速度、肺动脉压力、下腔静脉宽度等在内的多个指标，判断患者有没有肺动脉高压发生的可能。“一旦心脏彩超诊断出患者有肺动脉高压的可能，进一步确诊的方式就是通过右心导管检查，来明确患者到底有没有肺动脉压力和阻力的增高。”
需要特别注意的是，早期症状非常不具有特异性，因此，很多患者容易被漏诊。那么，出现哪些“信号”时要引起警惕？
采访中专家特别提醒，早期患者主要会出现活动后运动耐量的下降，其中，儿童会出现生长发育的迟缓、反复发烧、咳嗽、乏力、厌食等，有些患者还会出现嘴唇发干、手指杵状指等症状。“这其中最重要的，就是活动后运动耐量的下降，具体表现为胸痛、胸闷、心跳加速、心悸、走路距离下降、呼吸困难，一旦出现这些体征，建议进行心电图、心脏彩超检查，来明确是否患有这一疾病。”
医点通融媒体工作室
合肥晚报-合新闻记者
唐萌 通讯员 张薇
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