本报讯 看似是“没睡好”,没想到竟是一种罕见肾病?合新闻记者从国家儿童区域医疗中心、安徽省儿童医院(安徽省妇幼保健院)了解到,一名7岁男孩佑佑(化名)因“双眼睑、双腿浮肿4天”被紧急送至儿童肾脏科,历经52天的精心治疗与守护,最终康复出院。
据佑佑母亲回忆,孩子起初只是眼皮和腿有些肿,以为是没休息好。没想到,短短几天内情况急转直下,出现了酱油色小便、尿量减少、浑身乏力、精神萎靡等症状。
入院后,儿童肾脏科团队迅速展开救治,一边监测生命体征,一边完成各项检查。结果提示,患儿血肌酐、尿素氮显著升高,伴有肾小球源性血尿和蛋白尿,已发生急性肾功能不全,且病情进展极快,随时可能出现严重电解质紊乱、心力衰竭等危险并发症。
面对持续恶化的肾功能,科室当机立断启动肾脏替代治疗,通过血液净化清除体内毒素、纠正内环境紊乱,为后续诊断争取了宝贵时间。
待患儿情况稍稳定,团队为其进行了肾穿刺活检。病理结果显示为继发性IgA肾病,伴急性肾间质损伤及肾小管坏死。这说明肾脏问题并非原发,背后很可能另有病因。
在主任医师邓芳的指导下,经进一步补体检测,该患儿确诊非典型溶血尿毒综合征(aHUS)合并IgA肾病。据介绍,aHUS是一种因补体系统异常激活导致的罕见血栓性微血管病,可急速进展至肾衰竭,必须尽早精准干预。
确诊后,团队立即启用靶向药物依库珠单抗,抑制补体异常活化、阻断血管损伤,同时配合糖皮质激素及环磷酰胺冲击治疗,控制免疫炎症、保护肾功能。随后,患儿尿量逐渐增加,浮肿消退,血肌酐、尿素氮等指标持续好转。
治疗过程中,患儿又相继出现股静脉血栓、胸腔腹腔大量积液、腹腔感染,还发现合并有隐睾与睾丸鞘膜积液。医院又迅速启动多学科协作,儿童心血管外科、重症医学科、泌尿外科等共同会诊,逐一应对:规范抗凝处理血栓,调整血液净化并加强利尿消退积液,根据病原学结果抗感染治疗,并对隐睾制定择期手术方案。
在紧密协作下,历经52天的精心治疗与守护,患儿一步步渡过难关,各项并发症最终均得到有效控制,病情稳步改善,最终康复出院。
合肥晚报-合新闻记者 任海怡 通讯员 徐媛 江薇薇
合报医点通融媒体工作室
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