在儿科疾病中，有一种被称为“儿童生命杀手”的疾病——非典型溶血尿毒综合征。它发病急、进展快，严重威胁孩子的生命。近日，国家儿童区域医疗中心、安徽省儿童医院成功救治了一名患有这种危重罕见病的10个月大男婴小宝（化名），经过多科室一个月的联合救治，终于将孩子从死亡线上拉了回来，创造了生命的奇迹。

　　据了解，日前，仅10个月大的小宝因病情危重，被当地医院紧急转至安徽省儿童医院。入院时，小宝已出现严重贫血，化验结果令人担忧：红细胞形态异常，血小板低于正常值，同时伴有严重的肾功能不全。典型的“三联征”——微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤，让经验丰富的儿童肾脏科医生立刻警觉，初步判断他患上了极为罕见的非典型溶血尿毒综合征。

　　医生介绍，非典型溶血尿毒综合征是一种由于免疫系统异常激活导致血管内形成微小血栓的疾病，病情可能在几小时内迅速恶化。确诊当天医疗团队果断决定，为小宝紧急使用靶向药物——依库珠单抗，从根源上抑制异常的免疫反应。同时，针对患儿出现的高血压、水肿等问题，医护团队还给予了降压、利尿、保肝、抗感染、输注白蛋白及纠正酸中毒等一系列综合治疗。

　　然而，病魔的反扑异常凶猛。在接下来的几天里，小宝的病情持续加重，相继出现急性肾功能衰竭、心功能衰竭、肝功能严重受损、肺出血以及难以控制的高血压。其间，小宝两次因生命垂危被转入重症监护室（ICU），依靠呼吸机维持生命。

　　在与死神赛跑的同时，基因检测结果为治疗指明了方向。检测证实，小宝存在CFH基因突变，从基因层面明确了这是遗传相关的非典型溶血尿毒综合征，也解释了为什么他的病情如此凶险和顽固。

　　面对孩子全身多器官功能衰竭的危急情况，该院儿童肾脏科、儿童重症医学科、儿童心血管科等多学科团队组成“生命守护联盟”。为了给靶向药物争取起效时间，儿童肾脏科团队为小宝进行了连续性血液净化治疗。这项技术就像“体外人工肾”，暂时替代了他衰竭的肾脏功能，持续清除体内毒素和多余水分，稳定身体内部环境，为重要器官的功能恢复提供了有力支持。

　　经过整整一个月惊心动魄的精心治疗与守护，奇迹终于出现，小宝的病情逐渐得到控制并开始好转。目前，小宝的肾功能、心功能、肺功能已基本恢复正常，危及生命的溶血症状也已消失，生命体征平稳。

　　专家提醒，如果孩子出现不明原因的贫血、血小板减少和肾功能损害，应高度警惕非典型溶血尿毒综合征的可能。早期识别、快速精准诊断，并及时使用靶向药物联合生命支持治疗，是战胜这一“儿童生命杀手”的关键。（记者　唐萌 通讯员 朱亚凤 江薇薇）